Sie besteht aus vier Komponenten (daher Tetralogie): einer Pulmonalstenose, einem Ventrikelseptumdefekt (Defekt in der Herzscheidewand), einer über der Herzscheidewand reitenden Aorta sowie einer nachfolgenden Rechtsherzhypertrophie.
Durch ein venöses Blutgefäß in der Leiste wird ein Katheter über die Hohlvene in den rechten Herzvorhof eingeführt und durch die Herzscheidewand hindurch im linken Vorhof platziert.