Im Gegensatz zur primär biliären Zirrhose ist die sekundär biliäre Zirrhose jedoch kein eigenständiges, homogenes Krankheitsbild, sondern vielmehr der Folgezustand einer anderen ursächlichen Erkrankung.
Dadurch wird über die Nahrung zugeführtes (exogenes) ebenso wie das über die Galle ausgeschiedene (biliär endogene) Cholesterin zu 50 % weniger über den Dünndarm aufgenommen.