Todos esos trazos se han ido fusionando con el tiempo hasta destilar una fisonomía local propia, aparentemente endogámica, aislada e inalterada en los últimos siglos.
Puede presentarse de manera aislada o asociada a otras malformaciones cardiacas como el conducto arterioso persistente, defectos del tabique interventricular y la válvula aórtica bicúspide.
