Während einer normalen Herzaktion kommt jede Erregung nach Aktivierung der Ventrikelmuskulatur zum Erlöschen, da sie dann nur mehr von refraktärem, also schwer oder überhaupt nicht erregbarem, Gewebe umgeben ist.
Das geschädigte Areal verlangsamt dabei den Durchtritt einer Erregung, bis es irgendwann gegenüber der folgenden refraktär, also schwer oder überhaupt nicht erregbar, ist.
Die Erkrankung manifestiert sich im Neugeborenenalter mit einer refraktären sideroblastischen Anämie und manchmal auch Panzytopenie (Lymphozytopenie, Thrombozytopenie).
Diese Erregung kann das geschädigte Areal nun aber in der Gegenrichtung durchlaufen, da sie es zu einem Zeitpunkt erreicht, wo es möglicherweise nicht mehr refraktär ist.
So erfordert die Behandlung des Therapie-refraktären Aszites einen niedrigeren Zieldruck als ein TIPS aufgrund einer stattgehabten Ösophagusvarizenblutung.