Eine geringgradige weiter bestehende Verengung oder Undichtigkeit der Pulmonalstenose kann an Bedeutung gewinnen und eine spätere Operation notwendig machen.
Eine valvuläre Pulmonalstenose wird durch einen zu engen Klappenring und durch eine Fehlbildung der Klappentaschen (nur zweiklappige Anlage, Deformierung und Verdickung der verwachsenen Klappentaschen) verursacht.
Sie besteht aus vier Komponenten (daher Tetralogie): einer Pulmonalstenose, einem Ventrikelseptumdefekt (Defekt in der Herzscheidewand), einer über der Herzscheidewand reitenden Aorta sowie einer nachfolgenden Rechtsherzhypertrophie.
Pulmonalstenosen ohne Kammerscheidewanddefekt machen etwa 10 % aller angeborenen Herzfehler aus, wobei es sich bei mehr als 90 % der Fälle um eine valvuläre Pulmonalstenose handelt.
